什么是狼瘡？

狼瘡是一種免疫系統疾病。當人們談?wù)摗袄钳彙睍r(shí)，他們通常指的是最常見(jiàn)的類(lèi)型，即系統性紅斑狼瘡?(SLE)。

您的免疫系統可以保護您的身體免受感染。但是當您患有狼瘡時(shí)，您的免疫系統會(huì )攻擊您自己的組織。這會(huì )導致組織損傷和疾病。?

狼瘡的癥狀

狼瘡的癥狀因人而異??。有些人只有一些癥狀，而其他人則有很多。

狼瘡會(huì )影響您身體的任何部位。常見(jiàn)癥狀包括：

• 關(guān)節疼痛（關(guān)節痛）
• 發(fā)燒高于100F
• 關(guān)節腫脹?（關(guān)節炎）
• 持續或嚴重的疲勞
• 皮疹
• 腳踝腫脹
• 深呼吸時(shí)胸部疼痛（胸膜炎）
• 臉頰和鼻子出現蝴蝶狀皮疹（顴骨皮疹）
• 脫發(fā)
• 對太陽(yáng)或其他光線(xiàn)敏感
• 癲癇發(fā)作
• 口腔或鼻腔潰瘍
• 寒冷或壓力大時(shí)手指或腳趾蒼白或發(fā)紫（雷諾現象）

狼瘡并發(fā)癥有哪些？

許多患有活動(dòng)性狼瘡的人通常會(huì )感到不適。他們發(fā)燒、?體重減輕和疲勞。當他們的免疫系統攻擊某個(gè)器官或身體的某個(gè)部位時(shí)，他們也會(huì )有更具體的問(wèn)題。狼瘡會(huì )影響這些身體部位：

• 皮膚：皮膚問(wèn)題在狼瘡中很常見(jiàn)。脫發(fā)和口腔潰瘍也是如此?。如果您患有一種稱(chēng)為盤(pán)狀狼瘡的類(lèi)型，您會(huì )出現大的、紅色的、圓形的皮疹，這些皮疹可能會(huì )留下疤痕。陽(yáng)光通常會(huì )刺激皮疹。一種稱(chēng)為亞急性皮膚紅斑狼瘡的常見(jiàn)狼瘡皮疹在您外出曬太陽(yáng)后通常會(huì )更嚴重。你的胳膊、腿和軀干上可能都有它。一種罕見(jiàn)但嚴重的狼瘡皮疹稱(chēng)為大皰性狼瘡皮疹，會(huì )引起大水泡。
• 關(guān)節：關(guān)節炎在狼瘡患者中很常見(jiàn)。它會(huì )引起疼痛，伴有或不伴有腫脹。早上僵硬和疼痛可能會(huì )更嚴重。關(guān)節炎可能只會(huì )持續幾天或幾周，也可能是永久性的。通常不會(huì )很?chē)乐亍?/li>
• 腎臟：多達一半的狼瘡患者會(huì )出現腎臟問(wèn)題。它們可能很危險。如果您還有其他狼瘡癥狀，例如疲勞、關(guān)節炎、皮疹、發(fā)燒和體重減輕，則更有可能出現這些問(wèn)題。但當您沒(méi)有任何其他癥狀時(shí)，它們也可能發(fā)生。
• 血液：狼瘡患者的紅細胞、?白細胞或血小板（有助于凝血的顆粒）數量可能低到危險的程度?。

血細胞計數的變化可能導致?疲勞（紅細胞計數低，也稱(chēng)為貧血）、嚴重感染（白細胞計數低）或容易瘀傷或出血（血小板計數低）。但是很多人沒(méi)有低血細胞計數的癥狀。定期驗血以發(fā)現這些問(wèn)題很重要。

血塊在狼瘡患者中更常見(jiàn)。它們通常發(fā)生在您的腿部（稱(chēng)為深靜脈血栓形成或DVT）、?肺部?（稱(chēng)為肺栓塞或PE），有時(shí)也發(fā)生在您的大腦（中風(fēng)）。這些凝塊可能與您的身體產(chǎn)生抗磷脂 (APL) 抗體的方式有關(guān)。這些是不尋常的蛋白質(zhì)，可能會(huì )使您的血液更容易凝結。

• 大腦和脊髓。?狼瘡很少會(huì )導致大腦出現問(wèn)題。您可能會(huì )出現精神錯亂、?抑郁或癲癇發(fā)作。當它影響您的脊髓（橫貫性脊髓炎）時(shí)，狼瘡會(huì )導致麻木和無(wú)力。
• 心肺。心臟和肺部問(wèn)題通常是由??覆蓋心臟（心包膜）和肺部（胸膜）的組織發(fā)炎引起的。當這些部位發(fā)炎時(shí)，您可能會(huì )出現胸痛、心跳不均以及肺部（胸膜炎或胸膜炎）和心臟（心包炎）周?chē)e液。您的心臟瓣膜和肺本身也會(huì )受到影響，導致呼吸急促。?

狼瘡的原因

醫生不知道狼瘡的確切病因。但他們認為某些東西——或某些東西的組合——會(huì )觸發(fā)你的免疫系統攻擊你的身體。這就是為什么大多數治療旨在削弱您的免疫系統。導致這種錯誤免疫反應的因素尚不清楚，但科學(xué)家認為它們包括：

基因。幾乎沒(méi)有證據表明特定基因會(huì )直接導致狼瘡，但有些基因似乎會(huì )增加患該病的風(fēng)險。例如，某些種族的人——西班牙裔、美洲原住民、非洲人、亞洲人、太平洋島民——更容易患狼瘡，這可能是由于共享基因。

不過(guò)，似乎很清楚基因不足以引起這種疾病。即使在同卵雙胞胎（具有相同的基因）中，其中一個(gè)雙胞胎患有狼瘡，另一個(gè)雙胞胎患此病的可能性也僅比正常人高30%左右。?

激素（也許）。女性比男性更容易患狼瘡。此外，當雌激素較高時(shí)，狼瘡癥狀似乎會(huì )在月經(jīng)前和懷孕期間加重。

但是避孕藥和激素替代療法等含有雌激素的藥物似乎不會(huì )增加患狼瘡的風(fēng)險?？茖W(xué)家們正試圖找出激素和狼瘡之間的聯(lián)系（如果有的話(huà)），以及為什么女性似乎更容易患上這種疾病。

環(huán)境?？赡芎茈y確定您周?chē)哪男┦挛锸抢钳彽牟∫?。但有一些因素科學(xué)家們非常懷疑。這些包括：

• 香煙煙霧
• 二氧化硅，一種地殼中的常見(jiàn)礦物質(zhì)，存在于沙子、石頭、混凝土和砂漿中
• 汞
• 包括 Epstein-Barr、帶狀皰疹和巨細胞病毒在內的病毒
• 紫外線(xiàn)燈
• 壓力  

藥物。一些處方藥如肼苯噠嗪和普魯卡因胺可引起狼瘡。停止服藥后，癥狀通常會(huì )好轉。

其他危險因素。還有許多其他因素可能使您更容易患上狼瘡，例如：

• 性別。90%的被診斷出患有這種疾病的人是女性。
• 年齡。14至45歲的女性最常受到影響。
• 家史。狼瘡有時(shí)會(huì )影響一個(gè)以上的家庭成員。但只有大約10%的狼瘡患者有近親患此病。

狼瘡的類(lèi)型有哪些？

狼瘡的主要類(lèi)型是：

• 系統性紅斑狼瘡 (SLE)。這是最常見(jiàn)的狼瘡形式，免疫系統故障引起的炎癥會(huì )導致許多器官或器官系統發(fā)炎。
• 狼瘡性腎炎。這是由系統性紅斑狼瘡引起的腎臟炎癥。
• 皮膚狼瘡。在這里，您的錯誤免疫反應會(huì )導致皮疹或病變。
• 藥物性狼瘡。藥物會(huì )導致這種類(lèi)型的狼瘡。停藥后癥狀可能會(huì )停止。
• 新生兒狼瘡：這種形式的狼瘡發(fā)生在母親患有系統性紅斑狼瘡的嬰兒身上。

狼瘡診斷標準

您的醫生會(huì )根據您的癥狀和血液檢查尋找疾病的關(guān)鍵體征。

美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )有一份清單可以幫助醫生診斷狼瘡。如果您同時(shí)或先后滿(mǎn)足11項標準中的至少4項，則您可能患有狼瘡：

1. 顴骨皮疹，臉頰上的“蝴蝶”皮疹。
2. 導致疤痕形成的盤(pán)狀皮疹、紅色、鱗狀皮膚斑塊。
3. 光敏性，皮膚對陽(yáng)光的反應或敏感性。
4. 口腔潰瘍。
5. 關(guān)節炎、疼痛、?炎癥或關(guān)節腫脹。
6. 腎臟問(wèn)題，尿液中有紅細胞或額外蛋白質(zhì)（蛋白尿）。
7. 神經(jīng)系統問(wèn)題、癲癇發(fā)作或精神病。
8.  肺部周?chē)M織（胸膜炎）或心臟周?chē)M織（心包炎）發(fā)炎。
9. 血液疾病，紅細胞計數低（貧血）、白細胞計數低（白細胞減少癥）、淋巴細胞減少（淋巴細胞減少癥）或血小板減少（血小板減少癥）。
10. 免疫系統疾病，包括某些細胞或蛋白質(zhì)，或梅毒檢測假陽(yáng)性?。
11. 血液檢查異常，抗核抗體 (ANA) 呈陽(yáng)性。

抗核抗體試驗

您的身體會(huì )產(chǎn)生稱(chēng)為抗體的蛋白質(zhì)，以應對細菌和病毒等入侵者。ANA 靶向細胞核中的某些物質(zhì)。當你的免疫系統對你自己的組織起作用時(shí)，你有很多。

ANA測試是發(fā)現包括狼瘡在內的自身免疫性疾病的靈敏工具。它測量您的血液必須稀釋多少次才能獲得不含任何抗體的樣本。

ANA測試呈陽(yáng)性是否意味著(zhù)我患有狼瘡？

不必要。ANA測試在大多數狼瘡患者中呈陽(yáng)性，但在許多患有另一種自身免疫性疾病或沒(méi)有任何疾病的人中也可能呈陽(yáng)性。僅ANA檢測呈陽(yáng)性不足以讓您的醫生診斷出狼瘡。您還需要至少三個(gè)其他標準。

狼瘡治療的方法有哪些？

您的狼瘡治療將取決于幾個(gè)因素，包括您的年齡、您的整體健康狀況、您的病史、您身體的哪個(gè)部位受到影響，以及您的情況有多嚴重。

由于狼瘡會(huì )隨著(zhù)時(shí)間的推移發(fā)生變化，因此定期去看醫生很重要，例如風(fēng)濕病專(zhuān)家。

一些輕癥患者不需要治療。那些有更嚴重癥狀（如腎臟問(wèn)題）的人可能需要強效藥物治療。治療狼瘡的藥物包括：

• 本利斯塔（貝利木單抗）。 這種藥物是一種生物制劑，這意味著(zhù)它模仿天然蛋白質(zhì)。它通過(guò)靶向可能導致狼瘡的蛋白質(zhì)來(lái)削弱您的免疫系統。
• CellCept??（霉酚酸酯）。越來(lái)越多的醫生正在使用這種藥物來(lái)治療嚴重的狼瘡癥狀，尤其是在服用過(guò) Cytoxan 的人中。它對您的免疫系統有效。
• Cytoxan??（環(huán)磷酰胺）。這種化療藥物還會(huì )削弱您的免疫系統。它治療嚴重形式的狼瘡，例如影響腎臟或大腦的狼瘡。
• Imuran?（硫唑嘌呤）。這可以治療狼瘡的嚴重癥狀。它最初用于防止器官移植后的排斥反應。
• Plaquenil?（羥氯喹）。該藥有助于控制輕度狼瘡相關(guān)問(wèn)題，例如皮膚和關(guān)節疾病。它還可以防止癥狀發(fā)作。
• Rheumatrex?（甲氨蝶呤）。另一種??削弱免疫系統的化療藥物。越來(lái)越多的醫生將其用于治療皮膚病、關(guān)節炎和其他使用羥氯喹或低劑量類(lèi)固醇潑尼松等藥物治療效果不佳的疾病?。
• 利妥昔單抗?（利妥昔單抗）。一種治療淋巴瘤和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎的生物制劑。如果您有其他治療無(wú)法消除的嚴重癥狀，您可以服用它。
• Saphnelo?（anifrolumab-fnia）。這種較新的可注射免疫抑制劑用于治療接受標準治療的中度至重度 (SLE) 成年患者。
• 類(lèi)固醇。您可以將類(lèi)固醇藥膏直接涂在皮疹上。它們通常安全有效，尤其是對于輕度皮疹。低劑量的類(lèi)固醇乳膏或藥丸可以緩解輕度或中度狼瘡癥狀。?如果狼瘡影響您的內臟器官，您也可以服用更高劑量的類(lèi)固醇。但高劑量也最有可能產(chǎn)生副作用。

狼瘡替代療法

有些人使用補充或替代療法來(lái)緩解狼瘡癥狀。但沒(méi)有證據表明它們中的任何一種都能治療或治愈這種疾病。一些草藥補充劑甚至可以與處方藥相互作用或使您的癥狀?lèi)夯?。在開(kāi)始任何治療之前，請先咨詢(xún)您的醫生。

研究發(fā)現某些治療有一些好處，包括：

• 維生素和補充劑。維生素C和D以及抗氧化劑可能有助于緩解癥狀并促進(jìn)整體健康。魚(yú)油中的 omega-3脂肪酸也可能有用。
• 脫氫表雄酮 (DHEA)。這種激素可以減輕癥狀的發(fā)作，但也可能有輕微的副作用，如痤瘡或毛發(fā)生長(cháng)。
• 針刺。小型研究表明，針灸可以減輕疼痛和疲勞。
• 身心療法。冥想和認知行為療法可以緩解疼痛以及抑郁和焦慮等心理健康問(wèn)題。
• 干細胞療法，2022年，由國內風(fēng)濕免疫學(xué)科領(lǐng)域眾多專(zhuān)家共同完成的《異體間充質(zhì)干細胞治療系統性紅斑狼瘡專(zhuān)家共識》讓間充質(zhì)干細胞應用于SLE有“識”可依。該共識明確指出：目前全球已經(jīng)有1500多例系統性紅斑狼瘡患者接受了間充質(zhì)干細胞治療。間充質(zhì)干細胞治療大大提高了系統性紅斑狼瘡患者的療效，改善了系統性紅斑狼瘡患者的生存質(zhì)量和預后。

生活方式的改變

一些日常變化可以緩解癥狀并改善您的生活質(zhì)量：

• 運動(dòng)。步行、游泳和騎自行等低強度運動(dòng)可以幫助您保持肌肉并降低患骨質(zhì)疏松癥?（骨骼變?。┑膸茁?。它也可能會(huì )提升你的心情。
• 得到足夠的休息。 節奏自己?；顒?dòng)后休息。
• 吃好。 獲得健康、均衡的飲食。
• 避免飲酒。?酒精會(huì )與您的藥物相互作用，導致胃部或腸道問(wèn)題，包括潰瘍。
• 不要吸煙。?吸煙會(huì )損害血液流動(dòng)并使狼瘡癥狀?lèi)夯?煙草煙霧還會(huì )傷害您的心臟、肺和胃。
• 在陽(yáng)光下安全玩耍。?限制在陽(yáng)光下的時(shí)間，尤其是上午10點(diǎn)到下午2點(diǎn)之間。在戶(hù)外時(shí)戴上太陽(yáng)鏡、帽子和防曬霜。
• 治療發(fā)燒。 立即注意高溫。發(fā)燒可能是感染或狼瘡發(fā)作的征兆。
• 成為您護理的合作伙伴。 努力與您的醫生建立誠實(shí)和開(kāi)放的關(guān)系。要有耐心。找到最適合您的藥物和劑量通常需要時(shí)間。遵循醫生的治療計劃，不要害怕提問(wèn)。
• 了解您的疾病。 跟蹤您的狼瘡癥狀、您身體的哪些部位受到影響，以及任何可能引發(fā)您的癥狀的情況或活動(dòng)。
• 請求幫忙。 不要害怕尋求幫助?？紤]加入支持小組。與經(jīng)歷過(guò)類(lèi)似經(jīng)歷的其他人交談通常會(huì )有所幫助。

狼瘡展望

狼瘡的前景各不相同，具體取決于涉及哪些器官以及您的癥狀有多嚴重。當您沒(méi)有癥狀時(shí)，該疾病通常包括癥狀期和緩解期。

健康的生活方式有助于預防將您送往醫院的發(fā)作。

在大多數情況下，狼瘡不會(huì )影響您的壽命，特別是如果您遵循醫生的指示和他們的治療計劃。

參考資料：

Photo Credit (inset, face): ISM / Medical Images

SOURCES:

American College of Rheumatology.

FDA.

Johns Hopkins Lupus Center: “Causes of Lupus.”

National Resource Center on Lupus: “What is lupus nephritis?” “What is systemic lupus erythematosus (SLE)?”

Lupus Foundation of America: “What causes lupus?” “Treatments being studied for lupus,” “Are there complementary and alternative medicine therapies for lupus?” “Prognosis and life expectancy.”

National Kidney Foundation: “Lupus Nephritis & Your Kidneys.”

Current Rheumatology Reports: “Updated Review of Complementary and Alternative Medicine Treatments for Systemic Lupus Erythematosus.”

United States Department of Labor: “Silica, Crystalline.”

Centers for Disease Control and Prevention – Photo Caption

Lupus Foundation of America – Photo Caption

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